艾迪生疾病

艾迪生疾病,也叫hypocortisolism或肾上腺机能不全罕见的障碍定义为破坏的外层肾上腺hormone-producing器官位于上方肾脏。艾迪生疾病是罕见的,因为它只发生在至少90%的肾上腺皮质被摧毁。

原因

在19世纪中叶英国医生托马斯·艾迪生第一次描述了该病的临床特征,肾上腺皮质的毁灭由于来肺结核。今天,在世界范围内,结核病仍然是一个引起的疾病。然而,在发达国家大约70%的情况下由于自身免疫反应不恰当的袭击免疫系统对,在这种情况下,肾上腺。自体免疫破坏的肾上腺有时是继承的多个内分泌缺陷综合症(看到多发性内分泌瘤)。

艾迪生疾病的其他原因传染病,包括真菌感染(例如,组织胞浆菌病)和病毒感染(例如,巨细胞病毒)。结核病和真菌感染通常导致肾上腺钙化。非传染性的艾迪生疾病的原因包括肾上腺出血或梗塞,转移性癌症,先天性肾上腺增生,双边肾上腺切除术(手术切除肾上腺)和酮康唑等药物(一个抗真菌药物那抑制类固醇合成)和米托坦(杀虫剂的导数滴滴涕导致肾上腺皮质抑制)。艾迪生疾病也可能发生的疾病的结果脑下垂体,导致促肾上腺皮质激素缺陷或疾病下丘脑,导致促肾上腺皮质激素的释放激素缺乏。

症状

的肾上腺皮质产生大量的激素称为糖皮质激素,参与调节等身体的重要功能新陈代谢,血压、钠和钾的水平。皮层损伤破坏两种激素的分泌,皮质醇和醛固酮,导致各种各样的症状,包括弱点,暗淡的皮肤和粘膜,食欲不振,体重减轻,低血压、肠胃难过和渴望盐或咸的食物。

艾迪生疾病的症状随着时间的推移增加强度,最终导致(几个月后)急性肾上腺机能不全,被称为肾上腺危象。肾上腺危象的特点是发烧,呕吐,腹泻,血压急剧下降。病人可能进入冲击而死,除非他是积极治疗静脉注射生理盐水和皮质醇或其他糖皮质激素。肾上腺危象可能发生在个人没有先前的肾上腺疾病的证据,可能会引起身体压力,如创伤或疾病。肾上腺危象的最常见原因是双边肾上腺出血,可以发生在新生儿和成人,特别是在那些接受抗凝药物(例如,肝素钠或华法令阻凝剂)。

诊断和治疗

艾迪生疾病,如果确诊,是致命的。的发病往往是渐进的和症状可能是特异性的。大多数患者条件不足醛固酮和皮质醇,因此减少了血清钠浓度(低钠血症)和血清钾浓度增加(血钾过高)。醛固酮相比之下,不足之处是没有找到疾病的患者下丘脑或垂体。

更换治疗皮质醇(氢化可的松)和fluorohydrocortisone(醛固酮)盐皮质激素作为替代品将控制疾病的症状,但治疗必须持续一生。对一些病人来说,盐平板电脑可以代替盐皮质激素。因为醛固酮从肠道吸收较差,它不是用来治疗肾上腺缺乏。此外,艾迪生疾病患者必须采取额外剂量的皮质醇期间急性疾病或损伤。病人接受适当治疗可以过正常的生活。