库欣综合症

库欣综合症的过度活动引起的紊乱肾上腺皮质．如果是由肿瘤的脑下垂体，它被称为库欣病．

1932年，美国神经外科医生哈维库欣描述了临床发现，提供了具体的物理联系特征(例如,不正常肥胖面部和躯干)和特定类型的垂体肿瘤．这种脑垂体疾病被称为库欣综合症．然而，后来人们发现，许多具有类似症状和体征的患者并没有患垂体瘤。因此，术语库欣综合征已被修改为指所有具有该病症的经典症状和体征的患者，而无论原因为何，而术语库欣病仅限于症状和体征由慢性阻塞性肺病引起的患者促肾上腺皮质激素- (ACTH-)分泌垂体瘤。在自发性库欣综合征患者中，约70%患有库欣病。

尽管库欣并发症状这是一种相对罕见的疾病，女性的发病率是男性的四倍，可能在手术期间或手术后出现怀孕．它可以发生在任何年龄，但最典型的出现在生命的第三到60岁。

原因

库欣综合征是由分泌过多的皮质醇(氢化可的松)肾上腺皮质。一般来说，任何增加肾上腺的的分泌糖皮质激素激素会引起库欣综合征，包括肾上腺肿瘤和肾上腺素分泌过剩促肾上腺皮质激素是调节肾上腺功能的主要垂体激素。过量的促肾上腺皮质激素可能是由于垂体肿瘤(库欣病)，如库欣的第一组有症状的患者，或由其他通常不产生促肾上腺皮质激素的组织不适当地产生激素(异位促肾上腺皮质激素综合征)。

肾上腺皮质肿瘤可能引起库欣综合征良性的或恶性(腺瘤和癌）;这些类型的肿瘤在大约10%的患者中发生。产生acth的非内分泌组织肿瘤通常不产生促肾上腺皮质激素，大约20%的患者会发生这种肿瘤。肿瘤下丘脑在大脑或者其他组织产生的肿瘤促肾上腺皮质激素的释放激素(CRH)很少引起这种疾病。医源性库欣综合征比上述任何疾病都要常见得多，是由高剂量的治疗管理引起的糖皮质激素通常以强的松、强的松或地塞米松的形式出现。糖皮质激素类药物常用来治疗慢性炎症性和过敏性疾病免疫抑制．

症状

在大多数情况下，库欣综合征的症状和体征是由过量的皮质醇引起的。然而，根据病因的不同，也可能出现过量的矿物皮质激素、雄激素或促肾上腺皮质激素的症状和体征。体内皮质醇水平过高最常见的症状和迹象是肥胖，面部过多(面部发红)，腹部紫纹(腹部有紫色或蓝色条纹)，皮肤变薄导致自发性瘀伤，肌肉无力和消瘦，背部疼痛，骨质减少和骨质疏松症，抑郁症还有其他心理症状高血压，以及月经紊乱(月经过少而且闭经)。与过量皮质醇相关的体重增加以一种特殊的分布方式发生，脂肪积聚局限于身体的中心区域，如腹部、背部和臀部。相比之下，四肢，如手臂和腿，由于肌肉量的减少而变瘦。过多的脂肪沉积也会出现在脸颊上，形成“月亮脸”，以及颈部前部，形成“赘肉”，或在背部上部，形成“水牛驼背”。过量的皮质醇水平也会导致增加糖质新生(形成葡萄糖从非碳水化合物来源)和减少胰岛素敏感，这可能会导致糖尿病．肾上腺病患者癌症可能会增加肾上腺雄激素的产生，导致毛发过度生长(多毛症)，男性化(以额部秃顶和声音低沉为特征)，以及女性月经异常。异位促肾上腺皮质激素综合征患者可能有色素沉着和矿物皮质激素过量。

诊断和治疗

一个诊断库欣综合征通常由血清、唾液中皮质醇水平过高或尿液．通过测量地塞米松治疗前后的血清ACTH和血清皮质醇浓度来区分库欣综合征的不同病因。如果过量皮质醇的产生是由库欣病(一种垂体肿瘤)引起的，皮质醇的产生在使用地塞米松后会减少，而如果原因是肾上腺肿瘤，皮质醇的产生不会减少。此外，影像学研究旨在识别垂体或肾上腺肿瘤或非内分泌组织肿瘤被用于区分潜在的皮质醇分泌过多的原因。

库欣综合征的治疗取决于具体的病因。当皮质醇过量的原因被消除时，该综合征的许多表现就消失了。如果原因是ACTH或糖皮质激素治疗，缓解发生时，治疗停止。大约80%的库欣病患者可以通过手术切除垂体肿瘤放射治疗如果手术不可行或肿瘤不能完全切除，可用于破坏肿瘤。肾上腺肿瘤可以通过手术切除，良性肿瘤患者通常也可以用这种方法治愈。完全手术切除肾上腺癌通常是不可能的，即使有可能，病人也很少治愈。虽然这些患者可以用酮康唑和米托坦等药物治疗，以减少皮质醇分泌和减缓肿瘤生长，但大多数患者在确诊后一到四年内死亡。异位acth产生肿瘤的患者可通过手术、放疗或治疗化疗．有时，如果垂体或非内分泌肿瘤不能控制，可能需要切除两个肾上腺。随之而来的肾上腺功能不全的治疗方法与自发发生的肾上腺功能不全相同。在库欣病患者中，双侧肾上腺切除术后有时会出现垂体瘤生长和强烈的皮肤色素沉着，这一组合称为纳尔逊综合征。

如果肾上腺已经完全切除，每天用皮质醇治疗是必要的，在部分切除这些腺体后也可能是必要的。然而，即使当库欣综合征已经根除在美国，由这种疾病引起的一些变化可能会继续下去。例如，心脏是这样的，血管以及肾脏变化和骨质疏松症。