Maroteaux-Lamy综合症

病理学
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也称为:议员VI、黏多糖病VI

Maroteaux-Lamy综合症,也叫黏多糖病六世,常见的遗传代谢性疾病的特征是侏儒症,听力损失和进步的骨骼畸形。发病的疾病通常在儿童早期,一些面部特征明显的粗化第一个生日。眼睛的变化,包括角膜浑浊和距离过远,或不寻常的眼睛之间的空间的不断扩大,和肝脏和脾脏肿大也疾病的功能。智力是正常的,但寿命大大缩短;受影响的人很少超过20岁。像其他黏多醣症,Maroteaux-Lamy综合症是由缺陷引起的在一个控制粘多糖代谢的酶,它的发展是很重要的结缔组织。障碍是继承了作为一个隐性特质