肉芽肿和多血管炎

医学障碍
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替代标题:GPA, Wegener肉芽肿病

肉芽肿和多血管炎(GPA),原名韦格纳肉芽肿病罕见疾病特征通过炎症小的退化血管,特别是在肾脏,鼻窦.肉芽肿病和多血管炎(GPA)是一种形式的血管炎,一组条件的特点是血管炎症。炎症,通常影响小到中型血管,导致血管收缩流和氧气交付细胞而且组织,导致肉芽肿的形成(免疫细胞的堆积),是该病的主要特征疾病

GPA的原因尚不清楚。它通常发生在中年,尽管它可以影响任何年龄的人。几乎任何器官都可能受到影响,但最常见的是患病器官船只都在呼吸道肾脏和鼻窦。病变与脑内病变极为相似结节性多动脉炎.症状可能发展迅速,持续几天,或更长时间,持续数月。一个流鼻涕的鼻子流鼻血鼻窦慢性炎症是这种疾病的首批症状之一。联合疼痛,发炎眼睛,减少听力,视力问题,发热,乏力也可能发展。随后,血管炎症变得广泛,受影响的个体可能会经历移动手指、脚趾或四肢的能力下降。如果不及时治疗,许多器官会受到永久性损伤。死亡最常发生于肾脏损坏或失败。

早期诊断对于有效治疗GPA和避免并发症。治疗包括给药免疫抑制剂药物,主要是糖皮质激素强的松.其他代理,如利妥昔单抗,或者化疗药物,例如环磷酰胺甲氨蝶呤,可以使用。GPA可通过及时治疗得到缓解,在某些情况下无需长期药物治疗维持。

这篇文章最近被修订和更新卡拉罗杰斯