白血病

白血病是一种潜在致命的疾病的造血组织。白血病一词的意思是“白色血液”,源自极其大量的白色的发现血细胞在某些人的血;每立方毫米数高达500000,甚至1000000 /立方毫米可能会发现在某些情况下。白血病的主要有两个品种:粒细胞性或粒细胞,淋巴细胞。这些术语是指所涉及的细胞类型。进一步细分为每一种类型急性和慢性分类,指的是未经治疗的疾病的持续时间。出现之前的现代化疗,患者急性白血病通常在数周或数月的第一死亡表现的疾病。慢性白血病患者现在的寿命测量。

白血病的病因尚不清楚,但研究人员已经确定了某些风险因素,增加一个人患这种疾病的几率。电离辐射是一个leukemia-inducing代理。的幸存者原子弹在广岛和长崎爆炸第二次世界大战、开拓放射科医生曾经保护不足装置和某些病人接受一种特殊的辐射被开发了白血病的频率远远超过一般人。值得注意的是,几乎所有的辐射诱导白血病骨髓性品种。radiomimetic药物用于癌症的长期管理化疗也称为烷基化剂,增加患白血病的风险。一些证据表明,某些工业化学物质,特别是苯,可能会导致白血病。遗传因素可能导致白血病的发生频率增加在某些选定的实例。提出的证据,显示了急性白血病的高概率发生在两个同卵双胞胎如果一个影响与异卵双胞胎相比,在相同条件下的频率以及儿童急性髓系白血病的发展唐氏综合症一个条件,有一个公认的染色体缺陷。

分子遗传学的进步大大增加了白血病的理解。这种疾病似乎源自基因改变(突变)在早期祖,或干细胞,在骨髓。突变细胞通过基因变化对所有的后代,因此引起白血病细胞的克隆。白血病在许多情况下,突变是被分析白血病细胞的染色体。这种类型的研究异常,费城染色体,发生在几乎所有慢性粒细胞性白血病的病例。染色体畸变影响基因影响细胞生长和功能的重要方面。这些基因,致癌基因,可能自己是突变或监管可能异常。从突变,整个过程通常涉及许多步骤,高潮与恶性细胞白血病细胞的属性。白血病的机制的概念影响了疾病的治疗,旨在消除突变克隆及其所有子代的化疗或骨髓移植(看到下文)。

白血病主要包括骨髓,但淋巴结和脾脏也可能受到影响。变化也发生在白细胞,红细胞,血小板,随之而来贫血和出血表现。可能会有软弱和增加的趋势成为疲劳因为贫血,除了皮肤出血,鼻出血、牙龈出血由于减少血小板的数量。白血病诊断检查的血液,补充在大多数情况下,骨髓检查。

急性白血病是血液中存在明显的不成熟细胞通常不存在。在急性淋巴细胞性贫血(所有),儿童最常见的细胞不成熟的淋巴细胞。在急性骨髓性白血病(AML),主要的细胞是最小的可辨认的前体(原始粒细胞)中性粒细胞的血液。在第三个最常见的品种,严重单核细胞的白血病,未成熟的细胞似乎是血液的单核细胞的前体。粒细胞和单核细胞的白血病更常发生在成年人比儿童和青少年。一般来说,急性白血病发生在年轻人,但是没有年龄组是免税的。通常白细胞总数增加但不是非同寻常的正常或低于正常(leukopenic)。在这种情况下,异常未成熟的细胞可能不过是见血。在所有形式的急性白血病,典型的细胞中发现的丰富在骨髓中。

慢性粒细胞性白血病(CML)的特征是出现在大量的血不成熟的白细胞的粒细胞系列阶段成髓细胞后,即髓细胞。脾脏肿大,贫血的发展,受影响的人可能减肥。血小板可能正常或增多,异常低的值被发现只有在疾病的晚期的治疗或作为一个意想不到的结果。这种疾病中最常见的是30至60岁的人。治疗白细胞计数正常,贫血是松了一口气,脾脏的大小是大大减少。当白细胞计数升高,治疗恢复。这样的治疗周期,缓解和复发的白细胞计数可以重复很多次,但最终阶段达到当治疗不再是有效的。这种疾病通常终止在一种类似急性白血病(再结晶的危机)。有相当大的疾病的持续时间的变化。虽然在各系列的平均寿命是3年,许多受影响人生活在一般情况良好5到10年,有时更长。

慢性淋巴细胞白血病(CLL)最常发生在50岁以上的人,逐渐恶化。它主要是特征数量由一个增加血液中的淋巴细胞和骨髓,常常伴随着或多或少的广义肿大淋巴结和脾脏。在慢性淋巴细胞白血病的大部分情况下,影响淋巴细胞B细胞,癌症血统的锁处于增殖状态,导致癌细胞基因完全相同的增加产量。在罕见的慢性淋巴细胞白血病的情况下,恶性肿瘤影响淋巴细胞的其他类型,T细胞。受影响的人可能会多年来没有治疗和没有任何其他症状。可能没有贫血,没有重量的损失。寿命在这种疾病是测量的5到15年,偶尔甚至更长。两个事件标志着变化相对良好的状态健康。一个是贫血的发展,有时溶血性类型,经常伴随着一些减少血小板的数量。另一种是损伤的免疫机制,导致对细菌感染的易感性。

根据不同类型的白血病治疗。因此,适当的白血病的分类是第一步,一旦诊断的白血病。许多药物是用于治疗白血病;,虽然现在比以前更少化疗是可用的,所以各种形式的吗辐射。所有药物用于慢性淋巴细胞白血病myelotoxic(即。,他们伤害所有的骨髓细胞,正常细胞和白血病细胞)。他们的行动模式是通过直接破坏分裂的干细胞(从特殊细胞发展没特化的细胞)或通过减缓或停止细胞分裂(有丝分裂)。这些影响可能完成(1)抗代谢物,药物干扰的合成脱氧核糖核酸(DNA),一个组成在细胞核的染色体;(2)通过阻止DNA链重复通过药物,如氮芥的绑定与基地组织的DNA;(3)在有丝分裂期间有丝分裂纺锤体的破坏;或(4)通过干扰核糖核酸的形成或功能(核糖核酸),这是在细胞核和生产中扮演着重要的角色在蛋白质的生产和其他细胞功能。药物与不同模式的行动往往结合起来,特别是在急性白血病的治疗。在治疗的过程中,贫血会增加;身体防御,通过减少中性粒细胞的数量,可能受损,血小板的数量大幅减少。贫血可以接受输血,和严重的血小板减少可以在一段时间内会见了血小板输血。

其他疗法,如免疫治疗,免疫防御部署抗肿瘤细胞、慢性淋巴细胞白血病正在接受调查,以及其他形式的白血病。这样一个旨在刺激疗法利用病毒表达病人的T细胞受体分子被称为嵌合抗原受体年代能够绑定到特定的蛋白质发现只是表面上的恶性B细胞和T细胞激活B细胞杀死。T细胞从病人的血液被病毒感染,然后注入回病人。三分之二的患者的治疗经验丰富的缓解癌症一年多来,和一些设计T细胞保存记忆T细胞,这表明这些细胞可能能够杀死新癌症细胞癌症应该回报。虽然需要更多的测试和相关的治疗肿瘤溶解综合征(有时严重代谢紊乱造成的大量的癌细胞的死亡),在其2011年报告的重大突破治疗白血病。

急性淋巴细胞性白血病比其他形式的成功治疗急性白血病;可以带来长期缓解甚至治愈疾病的孩子。某些药物用于带来缓解;如果完全缓解,病人就好,和没有疾病的迹象是在血液或骨髓可论证的;药物以外用来诱导缓解往往比remission-inducing更有用的在维持缓解药物。

急性骨髓性白血病和急性单核细胞的白血病可用药物有效治疗的急性淋巴细胞白血病。然而,新的和积极形式的化疗可以诱发疾病的长期缓解。正常骨髓移植,经常从histocompatible兄弟姐妹,在病人的总辐射摧毁所有正常骨髓细胞和白血病细胞,表明承诺。虽然治疗艰巨的和复杂,治疗急性淋巴细胞和急性骨髓性白血病和骨髓移植是可能的。

慢性粒细胞性白血病治疗药物羟基脲或吗白消安在日常剂量直到白细胞计数恢复正常。治疗然后被打断,直到白细胞计数已经上升到大约50000细胞每立方毫米,当治疗恢复。这可以重复多次,因此受影响的人在健康维护多年。不是很少,治疗之间的时间间隔是六个月或更长时间。白消安,但是,像其他antileukemic代理,会损伤骨髓和其他可能发生的不利影响。其他药物和放射治疗也已使用但不太有价值比羟基脲或白消安。在合适的年轻患者中,骨髓移植已被成功地用于慢性粒细胞性白血病。

在初期阶段,慢性淋巴细胞白血病似乎最好的治疗,只要不存在贫血或腺肿大并不是太麻烦。没有一个电流治疗是有疗效的。的高白细胞计数本身并不是有害的。然而,当有严重贫血或血小板很低,严重出血表现,肾上腺皮质甾类激素往往。