血管出血失调的原因
血管缺陷导致异常出血是罕见的。在缺乏维生素C的情况下(坏血病),毛细完整性是失去了,血渗入到组织。在继承的条件下出血性毛细血管扩张,群体的巨大扩张毛细血管中可以看到皮肤和粘膜的嘴巴,鼻子,胃肠道和呼吸道。病变出现在成年生活,往往流血的挑衅。恰当牵拉是一个障碍胶原蛋白合成的脆弱性增加血管使他们很容易破裂。的使用可的松、强的松和其他糖皮质激素药物与毛细血管脆性增加和相关联紫癜(确定出血皮肤和粘膜)。
凝固障碍
凝血障碍包括一系列的障碍与缺陷相关的血液凝固。缺陷在任何蛋白质的因素参与凝血会导致出血后轻伤。在这些障碍,一个特定的缺乏是由于遗传缺陷(如血友病)。在别人,一个获得病理条件可能负责缺陷(例如,条件干扰的吸收维生素K和严重的感染)。为常见的凝血障碍,看到的表。
| 常见的遗传性和获得凝血障碍 |
|---|
| 遗传 |
| 血友病(VIII因子不足) |
| 血友病B (IX因子缺乏症) |
| 血友病C(缺习因素) |
| 血管性血友病(血管性血友病因子缺乏症) |
| 收购了 |
| 维生素K缺乏症 |
| 循环抗凝血剂 |
| 播散性血管内凝血 |
| 肝脏疾病 |
| 药物 |
凝血缺陷等离子体处理或血浆蛋白含有缺失的因素。这些代理可以为几小时或几天恢复止血功能正常,继续治疗,让受伤愈合或复杂的手术。
血友病
最著名的凝血障碍血友病,这是由于遗传缺陷由女性但传播体现几乎都是男性。最常见的血友病,A型血友病,是由于没有凝结的蛋白质因子(antihemophilic球蛋白)。的血友病,大约85% VIII因子缺乏。下一个最常见的血友病,血友病B(IX因子,是由于缺乏血浆血栓形成质成分或PTC(列车自动控制系统)。VIII因子缺乏和IX因子缺乏症状和体征,是没有区别的。自发出血到关节,引起严重的慢性关节炎,是一个常见的问题在与严重的血友病人;此外,还有大脑和出血腹腔,以及显著的瘀伤。一般来说,缺陷越大,第九凝血因子VIII因子或越严重表现的疾病。
治疗出血而强调更换失踪的血浆蛋白。在血友病患者,血因子可以被注入到静脉血浆源自一个正常的捐赠者,沉淀物的一部分正常的等离子体,或部分纯化制备因素八世来自正常的等离子体。肽去氨加压素(DDAVP)治疗是有用的温和形式的血友病a .同样,B型血友病患者,可以取代了第九凝血因子的静脉输注血浆来源于正常捐赠或部分来自第九凝血因子的纯化制备正常的等离子体。准备的新方法,第九凝血因子VIII因子和使用基因工程技术,介绍了由第九凝血因子VIII因子和更安全DNA重组方法。与当前的医疗方法,与血友病人可以接近正常的生活,丰富的生活。大手术,如果需要,可以通过管理缺失的蛋白质。