尿崩症

尿崩症,病理内分泌疾病的特点是过度口渴和过度生产的稀释尿液。造成的障碍是缺乏抗利尿激素(后叶加压素)或阻止其行动。这种激素,产生的下丘脑,调节肾脏水的保护和生产尿液的刺激肾脏重吸收水的能力。尿崩症是如此命名是因为大量排出的尿液是无味的,或“平淡”,而不是甜的,一样糖尿病,其中可能包含大量的尿液葡萄糖。

类型和原因

尿崩症可能是由于抗利尿激素分泌不足(中央尿崩症)或缺乏肾脏血管加压素行动(肾原性的尿崩症)。的形式障碍所导致的损伤下丘脑核,这是道的后叶加压素传达到神经垂体(脑下垂体后叶)存储、中央尿崩症。这种情况可能是由于创伤,如大脑或垂体手术和疾病,如脑肿瘤、垂体肿瘤、肉芽肿性渗透(grainlike形成肿块,与某些疾病有关,包括肺结核和结节病)。由于创伤时,条件只发生如果约90%或更多的neurohypophyseal系统(在后叶脑下垂体)被摧毁。中央尿崩症也可以由突变引起的基因编码抗利尿激素和neurophysin(下丘脑合成的一种蛋白质),导致减少后叶加压素的生产。然而,在一些病人,没有可以找到原因,条件称为特发性尿崩症。

另一种形式的疾病肾原性的尿崩症后叶加压素的供应充足时,但肾小管unresponsive-either基因或者因为后天的条件。最严重的疾病是先天性遗传性肾原性的尿崩症。这种情况是由基因突变引起的指定的AVPR2(精氨酸加压素受体2)编码后叶加压素受体的一种具体形式,或突变的基因被称为AQP2(水通道蛋白2),编码一个特定形式的水通道蛋白。后叶加压素受体基因AVPR2位于X染色体。因此,影响男性尤其是严重尿崩症的几率比女性。

获得性肾原性的尿崩症患者可能发生电解液失衡,如高血清钙或低血清浓度钾浓度,在患者肾脏疾病,病人服用锂碳酸盐岩。获得性肾原性的尿崩症很少严重,患者有正常的血管加压素分泌,使治疗去氨加压素(抗利尿激素的化学改良型)无效。必须提供足够的液体,虽然可以最小化所需的体积有些如果盐的摄入量是有限的或利尿剂药物管理。

症状,诊断和治疗

两种形式的尿崩症的症状相似,包括过度口渴和排泄大量urine-usually每天3到6升,虽然每天20升已经记录下来。首选的流体是水,如果它或其他流体是免费的,病人仍远除了频繁饮酒的不便和日夜排尿。在缺乏一种液体,病人越来越渴,易怒,最终不省人事的,昏迷的hyperosmolality和减少的结果细胞外液体积。

诊断中央尿崩症是基于高血清同渗重摩和低尿的存在同渗重摩流体剥夺测试的结果,测量血清同渗重摩和尿量和尿同渗重摩当液体限制。流体剥夺测试期间,尿崩症患者继续排出大量尿液,和管理的后叶加压素引起尿量减少,尿同渗重摩的增加,降低血清同渗重摩。相比之下,在肾原性的尿崩症没有反应后叶加压素。

中央使用去氨加压素可以有效治疗尿崩症,可以由鼻喷雾剂,平板电脑,或者注射。注射后叶加压素是无效的肾原性的尿崩症。