纤维性发育不良

纤维性发育不良,罕见的先天性发育疾病开始在童年和更换固体钙化的特征骨与纤维组织,通常只在身体的一侧,主要在长骨头和骨盆。的疾病似乎由于基因突变导致纤维组织的生产过剩。

有两种类型的纤维发育不良:monostotic polyostotic。Monostotic纤维发育不良的特点是不断扩大的质量组成的造骨细胞和成纤维细胞这源于骨组织。多骨性纤维性结构不良特点是大量的成纤维细胞和编织骨。

yabo亚博网站首页手机大英百科全书测验

疾病、疾病和更多:医学测试

表现障碍包括扩大的一边脸上的骨头和基础的头骨,骨痛和倾向骨折。个人与纤维发育不良表现出牛奶咖啡(浅棕色)斑点皮肤和内分泌不平衡导致性早熟,尤其是女孩,有障碍的一种形式McCune-Albright综合症。有时,这些患者的症状甲状腺机能亢进或肢端肥大症。McCune-Albright综合症患者体细胞突变(突变体细胞与生殖细胞)细胞内的荷尔蒙信号通路,导致通路仍不断活跃。

治疗通常是针对缓解骨痛。药物称为磷酸盐(如alendronate)可以用来防止骨在一些患者的崩溃。整形手术也可能是必要的缓解残疾造成骨折和骨生长。