葡糖脑苷脂酶

酶

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在戈谢病
…一种叫做葡糖脑苷脂酶的酶的合成,从而导致高雪氏症细胞脂质被称为物质的积累。高雪氏症细胞大,wrinkled-appearing细胞糖脂和通常存储在骨髓和脾脏。
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在脂质存储疾病
葡糖脑苷脂酶酶缺陷。多余的油脂,存储在大型膨胀高雪氏症细胞典型的疾病,干扰细胞功能和生产两个独特的症状:(1)一种急性脑主要影响婴儿,谁出现在出生时正常但很快变得冷漠和弱智…
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