高胱氨酸尿

高胱氨酸尿,遗传代谢紊乱有关蛋氨酸,含硫至关重要氨基酸。甲硫氨酸的代谢序列通常始于其逐步转换为同型半胱氨酸,胱硫醚半胱氨酸先后,每一步都是由一个特定的有机食品催化剂或酶。在高胱氨酸尿酶缺陷胱硫醚合成酶,通常将同型半胱氨酸胱硫醚。因此,异常高同型半胱氨酸的浓度及其前体蛋氨酸,发现的血浆。高胱氨酸尿的症状包括精神发育迟滞;位移镜片的眼睛;洗牌步态;好,稀疏的头发;骨骼变形;有时致命的情景与血栓阻塞血管。关节往往限制流动性而不是hyperextensibility。饮食疗法,限制蛋氨酸和胱氨酸补充(胱氨酸半胱氨酸的氧化形式)是显然的有益的。高胱氨酸尿被认为是传播隐性:影响航空公司特质的伴侣可以预期,机会的基础上,有一个影响后代的出生率。