hyperammonemia

hyperammonemia,由于过量的障碍氨在血由遗传缺陷引起的出生时,由基因缺陷在成年期,或肝疾病。氨是由肝脏产生氮代谢复合被称为尿素排泄的尿液。因此,异常高水平的氨在体内导致过度生产尿素,可以检测到血液中。

Hyperammonemia是三种已知的继承代谢紊乱影响尿素在体内形成。(另外两个被称为citrullinemia和argininosuccinic酸尿)。通常情况下,尿素形成的代谢途径进行,一步一步,通过一系列的有机食品催化剂,或酶。在个体出生时带有hyperammonemia,减少两种酶的活性,即氨甲酰磷酸合成酶和鸟氨酸氨甲酰基转移酶。citrullinemia的缺陷酶argininosuccinate合成酶;在argininosuccinic酸尿,是酶argininosuccinase。所有三个障碍的特点是血液中氨浓度升高后摄入蛋白质和中央的障碍神经系统(细胞的大脑氨)极为敏感。的代谢不佳化合物尿素代谢途径的形成也发现在血液中的浓度,脑脊髓液和尿液。

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