间皮瘤
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间皮瘤,肿瘤那是由床单引起的细胞被称为间皮,它排列体腔并形成组织层,称为胸膜和腹膜.胸膜位于胸腔在胸壁(胸膜壁层)或覆盖肺(内脏胸膜),而腹膜是腹腔中相应的组织。大约75%的间皮瘤起源于胸部。间皮细胞也可在身体的其他部位发现,如阴囊囊心包(包在心包周围的囊心),在少数情况下,肿瘤可能主要发生在这些部位。
每年大约有2000到3000例间皮瘤被诊断出来美国在世界其他地方也有,部分原因是石棉曝光率。研究人员预测,在1945年至1950年间出生的西欧男性中,由于接触石棉,在1995年至2029年期间间皮瘤的发病率将高达150分之一。
间皮瘤的病因
有一个明确的协会与石棉大约80%的病例暴露于此。曝光和显影之间的潜伏期疾病一般20 - 50年不等,平均30年左右。其他致病因子,如SV40 (猿猴病毒40),已被假定;然而,数据是不确定的。有些病例是特发性的,其中没有已知的原因可以确定。从20世纪后半叶开始,美国对石棉的使用进行了严格的管制,尽管在发展中国家仍在使用石棉。毛沸石,与石棉类似,在土壤中发现火鸡它与伴随的口袋间皮瘤发病率高。的生物学石棉接触和随后的发展癌症不是很清楚,因为潜伏期很长。但是,慢性炎症反应,引起DNA可能涉及到间皮细胞损伤。不像肺癌,与间皮瘤的最终发展无关吸烟.
间皮瘤的诊断与分型
的诊断间皮瘤通常发生在晚期,因为肿瘤的薄层发展可能是不可见的x射线也不会导致症状导致最终诊断的最常见的并发症是胸腔积液(胸腔中围绕肺周围的液体的集合),人因此变得呼吸短促。疼痛常见于较晚期的疾病,肿瘤侵入肋骨和胸壁肌肉。计算机断层扫描(CT;计算机轴向断层扫描)是确定疾病程度和肿瘤发展阶段所必需的。CT扫描也用于确定患者是否可能被认为是癌症的候选人手术.正电子发射断层摄影术(PET)有助于测定转移(扩散)到胸部或身体的其他部位。血清生物标志物,如间皮素、骨桥蛋白和巨核细胞增强因子,已显示出一些希望发展血液测试来筛查疾病,以及跟踪患者治疗后复发的证据。
根据显微镜病理检查,间皮瘤有许多亚型。最常见的子类型是上皮性间皮瘤,其次为双相或混合性疾病,包括上皮性和肉瘤性(结缔组织)参与;不太常见的是单纯的肉瘤样亚型。间皮瘤的病理诊断,使用显微镜技术,可能是困难的,往往需要电池对每个肿瘤进行免疫组化(IHC)测试,以确定它是否为间皮瘤或可能已扩散到胸部或其他类型的肿瘤腹腔.免疫组化采用比色法抗体针对蛋白质在细胞表面。病理学家对阳性和阴性染色的模式进行了解释。一些常用的阳性染色抗体包括WT1 (Wilms肿瘤1)和间皮素和细胞角蛋白5/6。常用的阴性上皮抗体有癌胚抗原(CEA)、LeuM1、TTF-1(甲状腺)转录因子1)。
生存预测和治疗
据报道间皮瘤患者的生存期相对较差,大多数情况下有间皮瘤或无间皮瘤患者的生存期为9至18个月治疗.用于预测生存的因素包括上皮亚型、区域(纵隔)受累淋巴结,以及肿瘤的大小。在手术中完全切除肿瘤的能力和多方式治疗(手术,化疗,放射治疗)在一些联合治疗方法中也会影响生存率。
综合疗法的进展包括使用一类被称为叶酸的化疗药物抗代谢物.这类药物中最常用的药物是培美曲塞,和铂例如顺铂。这些药可以作为明确的对非手术候选人的患者进行治疗,高达50%的治疗个体可能对肿瘤抑制和收缩有反应,并适度提高生存率。临床试验术前评估这些药物的使用情况(新辅助治疗)。证据表明,手术切除肿瘤对于提高生存率很重要,但前提是手术与其他治疗方法相结合。在决定病人是否应该接受手术时必须谨慎,因为许多病人已经年事已高。
仅从肿瘤生长的表面去除肿瘤(这一过程被称为胸膜切除术)可能是最好的早期患者。一个更激进的行动,胸膜外肺切除术(EPP),可能需要在更严重的病例。EPP包括肿瘤、胸膜、隔膜心包,并重建后两种结构。肿瘤生长面积非常大,因此手术后局部复发的风险很高。许多模式已被评估并用于辅助(手术后)治疗,包括加热化疗灌注(逐渐将液体药物引入癌组织),光动力治疗(当癌组织暴露在某种形式的光下时,药物变得活跃),以及各种形式的放射治疗。通过使用计算机化适形放射治疗技术,如强度调制放射治疗,可以更精确地对治疗的局部控制,在这种治疗中,三维CT被用来指导向肿瘤或肿瘤的部分输送非常精确的辐射剂量。肿瘤治疗场(TTF)疗法电场用于损害肿瘤吗细胞分裂,可与某些化疗药物联合给予对抗恶性胸膜间皮瘤。
一些利用生物或分子靶点的治疗实验方法已经被尝试过。临床研究中发现的一些有希望的未来靶点包括间皮瘤细胞上常见的蛋白质(如间皮素)。生长因子,抗血管生成药物,可以阻止肿瘤的生长血管,以及刺激程序性细胞死亡的分子(细胞凋亡)也进行了调查。
罗伊·斯迈思