卟啉症

卟啉s是中间分子血红素生物合成途径的,复杂的分子携带氧气的红细胞(的一部分血红蛋白)和参加肝脏排毒反应。卟啉显示荧光当暴露在紫外线。血红素生物合成的障碍卟啉症年代,有神经系统症状,断断续续的腹痛、恶心和呕吐。他们杰出的黑色或红色的尿液。卟啉症,主要影响红细胞往往引起光敏性和起泡皮肤皮疹,而那些影响肝脏与胃肠道症状更常见的相关。与大多数的代谢疾病,许多卟啉症常染色体显性条件。许多患者血红素生物合成途径酶缺陷保持无症状,这是先天性的不寻常新陈代谢。

八个不同的卟啉症已确定。一个常见的形式是急性间歇性卟啉病,这是由酶的缺乏造成的胆色素原脱氨酶。症状通常出现在青春期和荷尔蒙变化(例如,月经),酒精摄入某些食物,和一些药物可能加剧的条件。诊断是由检测卟啉在吗尿液。治疗期间政府的血红素急性攻击。一个高- - - - - -碳水化合物饮食也可能是有利的。