多发性骨髓瘤

病理
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可选标题:卡勒斯病,骨髓瘤病,浆细胞骨髓瘤

多发性骨髓瘤,也叫浆细胞骨髓瘤骨髓瘤恶性增殖细胞在骨髓通常发生在中年或更晚,并随着年龄的增长而增加。骨髓瘤在男性中比在女性中更常见,可以影响任何含骨髓的骨骼,如骨头骨扁骨(如肋骨、胸骨、骨盆、肩胛骨)和椎骨。

疾病体现作为变态的增殖等离子体遍布全身骨髓的细胞或浆母细胞。这些细胞产生大量的骨髓瘤蛋白,单克隆抗体可以取代正常的抗体从而降低身体抵御感染的能力。骨髓瘤蛋白也可以聚集在小管肾脏并导致肾功能衰竭.此外,骨骼破坏释放进入循环可能导致钙沉积在肾脏和其他异常部位。

多发性骨髓瘤的症状和体征包括疼痛贫血虚弱,易感染,容易出血,呼吸短促,肾功能不全。病理性骨折可发生,神经系统症状可在受影响椎体塌陷后发生。这种疾病是进行性的,被认为是不治之症。

治疗旨在将多发性骨髓瘤转变为可控制的慢性疾病,并提高总体生存率。沙利度胺最初常用于治疗多发性骨髓瘤,并可在一段可变的时间内防止进展。适当时,骨髓移植后给予大剂量化疗可以导致长期生存。然而,成功率是可变的,完全缓解只持续几个月到多年。一些药物已被批准作为多发性骨髓瘤的二线治疗(只有在初步治疗被确定无效时才使用药物);例如pomalidomide,它调节免疫活动,carfilzomib,它抑制退化细胞中的某些蛋白质,从而可能防止进一步肿瘤增长。在极少数情况下,浆细胞的恶性增殖局限于一个位置,肿瘤被称为浆细胞瘤,可以治疗辐照或手术。

大卫·c·威廉姆斯