多发性硬化症

多发性硬化(MS),也叫播散性硬化症中央、进步的疾病神经系统特征的破坏髓鞘周围的神经纤维大脑,脊髓,视神经作为一个结果,神经冲动的传播变得受损,尤其是在涉及视觉通路,感觉和运动。

患病率和类型的多发性硬化症

多发性硬化(MS)的全球分布,但五倍比热带地区常见的在温带地区。该病主要发生在20和40岁的人,和女人比男人多是受疾病影响的。

有四个主要类型的女士:复发缓和(名RRMS),secondary-progressive (spm),原发性进行性(项目组合管理系统)progressive-relapsing(人口、难民和移民事务局)。大约80 - 85的患者诊断与名RRMS最初。在这种形式的疾病,发病通常是渐进的,有交替间隔症状恶化和完整的症状缓解。在许多名RRMS患者,症状可能加重逐渐在随后在缓解复发,最终可能不再消失。当这种情况发生时,病人的诊断从名RRMS spm。大约10 - 15的患者百分比项目组合管理系统,特点是稳定的疾病进展时间的开始,没有relapse-remission周期。人口、难民和移民事务局是一种罕见的疾病,发生在小于5%的MS患者。这种类型的区别于其他形式的女士是不断恶化的症状发作的时候,在其中断断续续的冲突越来越严重。没有一段完整的症状缓解人口、难民和移民事务局。

多发性硬化症的症状

在大多数形式的疾病,最初的症状包括四肢麻木、刺痛或旁边的脸,肌肉无力、眩晕、步态蹒跚,和视觉障碍,如模糊或复视和部分失明。这些早期症状消退的强度在大多数个人数月甚至数年。但在累进形式的女士,通常缓解疾病进展变得更短。新的可能出现症状和体征,包括异常反应,协调和控制运动的困难,膀胱功能障碍和神经心理等问题抑郁症、记忆力减退、情绪不稳定。最终电动机控制的障碍可以发育成完整的麻痹。

遗传和环境因素影响的开发和进展女士的症状。例如,在血液和存在脑脊髓液脂类的天然保湿因子与炎症和疾病的进展。证据表明,神经酰胺水平增加女士在两个方面,其中包括upregulation基因合成的天然保湿因子和其他涉及增加饮食中饱和脂肪的摄入量。高身体质量指数和血脂水平升高引起较严重症状MS患者的疾病进展和恶化。尽管疾病进展,大多数人有一个正常的女士预期寿命。

疑似多发性硬化的原因

女士的原因尚不清楚,但在许多情况下有遗传因素的证据。事实上,近五打不同的基因变异与疾病的风险增加有关。变化发生在一群基因构成主要组织相容性复合体(MHC;也被称为人类白细胞抗原或HLA系统),调节免疫功能,对风险似乎最重要的影响。这些变化似乎与环境因素有关,沉淀疾病的发作。女士的风险,例如在北欧洲人携带特定MHC变体加剧了通过维生素D缺乏,这会削弱免疫功能。

维生素D缺乏女士作为发展的因素进一步涉及罕见的识别功能丧失的变化基因被称为CYP27B1这导致减少体内维生素D水平。继承的一个副本(一方)的突变基因就足以产生女士(继承的两个副本,分别来自父母,导致维生素D-dependent佝偻病我,或者pseudo-vitamin缺乏性佝偻病)。因此,在那些携带相关变化或加剧了缺乏维生素D,维生素D的补充授予一定程度的保护。

也有其他基因的变化,识别并与女士有关,包括几个发生在信号分子被称为基因编码蛋白质白介素受体。这些受体的细胞膜上表达B和T淋巴细胞和调节中发挥重要作用淋巴细胞发展。白介素的一些变化受体基因与自身免疫性疾病,如1型糖尿病和格雷夫斯病。有很多证据表明女士从一个结果自身免疫性故障的反应免疫系统生产T细胞反应和破坏人体自身的细胞,特别是神经纤维的髓鞘。引发这场自身免疫反应是未知的,但它是怀疑是与遗传因素有关,与多种基因的变化之间的相互作用,而非单个基因,是一个可能的原因。一些科学家认为这些变化在免疫功能也可以接触到病毒的结果。

治疗多发性硬化症

没有治愈女士,但一些药物,如糖皮质激素,是用来缓解症状。此外,还有少数疾病修饰剂用于女士这些代理可以减少复发的频率,通常减缓疾病的进展。免疫疗法不同形式的干扰素β蛋白通常身体产生调节免疫反应,用于减少的严重程度和频率疾病的恶化一段时间。Natalizumab (Tysabri)单克隆抗体(抗体克隆来自单个免疫细胞),也是有效控制复发的严重程度和频率。Natalizumab高度的分子细胞膜的淋巴细胞,阻止他们进入中枢神经系统和攻击神经细胞。另一个单克隆抗体,称为阿仑单抗(Lemtrada),也用于治疗慢性淋巴细胞白血病、淋巴细胞的细胞膜,但结合作品通过刺激抗体介入破坏的细胞。在早期名RRMS患者临床试验中,该代理不仅停止疾病的进展也促进在某些患者神经功能的恢复。其他代理用于治疗包括醋酸glatiramer(女士Copaxone),免疫抑制剂药物米托蒽醌(Novantrone)和ocrelizumab (Ocrevus)。

另一个女士治疗已经在临床试验是一种探索干细胞治疗被称为自体造血干细胞移植(自我)。这种疗法已经测试只有在常规治疗无效的病人方案因此选择接受免疫抑制治疗消灭淋巴细胞,获得自身免疫的特征。免疫抑制药物管理局前,造血干细胞从病人的收获吗血或骨髓。这些细胞冷冻和储存后再输注到患者免疫抑制治疗。因为造血干细胞有可能发展成正常的淋巴细胞,移植的病人的免疫系统提供了一个机会来恢复正常的活动。这种治疗已被证明成功的阻止或延缓疾病进展在某些病人,在极少数情况下,它甚至导致神经损伤的修复。然而,重大风险与干细胞疗法相关联,包括增加对感染的易感性和移植失败或复发的疾病的可能性。