肺肺泡蛋白质沉积症

肺肺泡蛋白质沉积症,引起的呼吸障碍的大批肺泡表面活性剂过量,一个复杂的蛋白质的混合物脂质分子(脂肪)。肺泡气囊,分钟结构在肺部的呼吸气体交换发生。气体分子必须通过细胞墙,表面通常覆盖一层薄膜的表面活性剂材料从肺泡细胞分泌。从肺泡细胞释放太多的表面活性剂时,或当肺未能去除表面活性剂,极大地阻碍了气体交换和肺泡蛋白质沉积症的症状发生。

的疾病体现本身在静止呼吸困难或呼吸短促和努力,并常常伴有胸痛和干燥咳嗽。也有疲劳和减肥。皮肤变得带有蓝色在最严重的情况下,表明没有被充分氧合血或摆脱二氧化碳。x射线经常表明过量的液体在肺部。

疾病的诱发因素是未知的。受影响的人通常在20到50岁之间。这种疾病可以不引起症状存在相当大的时期,和自发的进步已经知道发生;它有时是致命的,但是很少,如果治疗。治疗包括去除材料的清洗肺部(灌洗)。一次一个肺冲洗通过气管与盐水解决方案介绍。液体引起的肺部发现了高含量的脂肪。有时,病变完全清理后一个过程,但随后的治疗通常是必要的。