硬皮病

硬皮病，慢性疾病对皮肤的损伤也会影响血管和各种内脏器官。硬皮病的特点是过度沉积的胶原蛋白-结缔组织的主要支持蛋白。硬皮病主要有两种类型:一种是全身性硬皮病进行性系统性硬皮病，可能会危及生命，以及局部硬皮病，通常不那么严重。

这个词硬皮病，意思是“硬皮肤”，表明皮肤变硬和增厚是该疾病最常见的特征。硬皮病多发于女性，发病年龄不限，但发病年龄一般在25至50岁之间。在局部硬皮病的情况下，孤立的硬化皮肤斑块往往是疾病的唯一迹象。偶尔会累及肌肉和骨骼，但不影响内脏器官。然而，在进行性系统性硬皮病的病例中，身体的许多部位都可能累及，包括皮肤、血管、肾脏、肺、心脏和胃肠道．系统性硬皮病的严重程度取决于哪些器官受到影响以及受损的程度。局限性硬皮病患者通常不会发展为全身性硬皮病。

进行性系统性硬皮病的发病通常表现为手和脚的颜色在寒冷时从苍白到蓝色再到红色表现被称为雷诺现象的现象这是由血液流动异常引起的。随着病情的发展，面部皮肤经常紧绷成一个有光泽的面具。可能会出现肿胀，伴随皮肤变色、麻木和刺痛感。这种疾病的病程多变，不可预测。有时，这两者之间相隔多年表现而更严重的全身性疾病的症状，可能包括呼吸或吞咽困难、胃肠道疾病、肾功能衰竭和心脏内膜炎症，心肌或包裹心脏的囊。如果在病程早期出现心、肺或肾功能障碍，预后较差。

进行性系统性硬皮病有一种较温和的变种，叫做CREST综合症。的首字母缩写源自该病五个主要特征的首字母:

• Calcinosis皮肤，钙沉积在皮肤上
• Raynaud现象
• Esophageal功能障碍
• 年代紧指，收紧手指和脚趾的皮肤
• T血管扩张，面部，嘴唇，前臂和手上有红斑

硬皮病的症状和体征的出现是因为组织的针对性器官发炎发炎，最终形成疤痕，失去正常弹性。这些变化是靶区胶原蛋白沉积增加的结果。胶原蛋白过度生成被认为是由于自身免疫性reaction-i.e。的故障免疫系统这会导致身体攻击自己的组成部分。导致免疫系统紊乱的刺激因素尚不清楚。

硬皮病目前还没有治愈的方法，但有治疗方法缓解它的症状。例如，皮质类固醇有助于减少炎症，免疫抑制剂和其他药物有助于软化皮肤。加热，按摩，还有物理治疗往往是有价值的，有时气候的变化可以带来改善。